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[家醫][超仁] 硬皮症

硬皮症是一種皮膚變硬變厚,和血管及膠原蛋白有關的全身性自體免疫疾病,也是一種結締組織的疾病。
主要特徵是結締組織過度增生而沈積在皮膚、血管,造成皮膚緊繃、硬化及血管內壁細胞異常增生,引發血管疾病;也可能發生於身體其他器官,如:肌肉、關節、內臟等器官失調。因此種變化最常出現在皮膚,造成皮膚硬化,故稱硬皮症
硬皮症並非常見的免疫系統疾病,發生率比紅斑性狼瘡、類風濕性關節炎少,真正的致病的原因並不清楚,但是和遺傳背景有關,因為某些型態的人類白血球抗原和疾病發生有關。因為此病百分之八十是女性患者,所以也有人認為是和女性荷爾蒙有關,但是這些都是假說。
硬皮症的發病年齡為30~50歲,女性約為男性的3~4倍。依據皮膚、內臟硬化部位範圍之不同及快慢,將全身進行性硬化症分為二種,即「廣泛型全身進行性硬化症」及「局部型全身進行性硬化症」。
 臨 床 症 狀 
硬皮症可能的症狀很多,但是不一定同時發生,通常都一定先發生雷諾氏現象,當然皮膚僵硬是一定有的。
(一)皮膚病變:患者剛開始會水腫的現象,之後水腫會退化成厚而硬的皮膚,此時皮膚看起來發亮,摸起來有緊繃感,失去色澤。初期指末端常見針狀凹陷瘢痕,晚期指尖硬化呈鷹狀爪及變形。有時,發病皮膚上的毛髮會停止生長,汗腺也停止作用,皮膚變的粗糙、乾澀。
(二)雷諾氏現象:患者的指端皮膚轉為蒼白,甚至發紫,由指端開始並擴展至全部手指以及手掌;此外,罹患者尚伴隨著病灶局部感覺異常如麻木感、針刺感甚至感覺減退。所以硬皮症患者應加強禦寒。
(三)關節炎和肌肉疼痛:患者在關節處,尤其是手部會出現疼痛和腫脹的症狀,最後手指呈現彎縮狀態,也無法伸直,也無法彎曲喪失手部功能,指關節、肘關節易有傷口,也可能有肌肉衰弱無力和發炎情形。
(四)消化問題:因食道硬化,造成吞嚥困難,大小腸胃道都可能因此而導致消化困難。也會因為食道胃之間之括約肌功能喪失,胃酸逆流至食道引發黏膜發炎或潰瘍。
(五)其他器官:在一些較嚴重病患中,會引起心血管狹窄、心肌纖維化;另外也有侵犯腎臟及肺臟的可能。肺部之氣體交換功能受損,肺動脈高壓會造成呼吸困難的症狀。此外,有時會出現腎性高血壓。
 硬皮症的治療 
目前控制硬皮症的藥物,主要以青黴胺(D-penicillamine)秋水仙素(colchicine)來防止纖維化的發展,另外還有使用免疫抑制劑或者是免疫球蛋白來治療;具有抑制發炎效果之類固醇,僅用在惡性快速進行的患者身上。若有逆流性食道炎可用制酸劑來
療,若大小腸細菌過度增生,則可適當使用抗生素來治療。而合併雷諾氏現象的話,可以使用改善循環的藥物如一些血管擴張劑等。然而,最好的作法是,一面接受藥物治療、一面配合營養輔助療法與生活調理,才能達到最好的療效也才有更好的生活品質。
 日常生活照護 
1.飲食方面:若患者食道有問題,可改變飲食習慣來幫助消化,如勿食用過硬之堅果食物,吞食過乾食物配合喝水。少喝全脂牛奶,多喝脫脂牛奶;少用動物性脂肪,採溫和飲食,
2.適當的運動及關節保護:關節若發生攣縮,將會限制病人的行動範圍,為避免關節失去功能,保持運動—溫和的運動—可保持關節的彈性。
3.照顧皮膚:因皮膚變厚而乾,洗澡太久會使皮膚乾澀,縮短沐浴時間,避免使用刺激性肥皂,有滋潤作用之乳液沐浴有助於補充皮膚天然油份。
4.改善雷諾氏現象:注意身體的保暖,另外抽煙會造成血管收縮,加重雷諾氏現象,應避免之。壓力是造成雷諾氏現象的另一因素,避免處於有壓力之環境,或改變自己對壓力的反應方式。
5.採半坐臥姿勢,避免胃酸食道逆流,夜間勿進食宵夜。
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分類:健康

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